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言語機能障害を来す難病として、最も可能性の高いものを1つ選びなさい。
  1. 潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis)
  2. 悪性関節リウマチ（malignant rheumatoid arthritis)
  3. 後縦靭帯骨化症（ossification of posterior longitudinal ligament)
  4. クローン病（Crohn disease)
  5. 脊髄小脳変性症（spinocerebellar degeneration)

【 正答：5 】

解説

  1. ×　潰瘍性大腸炎は、下血を伴うことが多い下痢と、頻回に起こる腹痛が特徴である。
  2. ×　既存の関節リウマチに、血管炎をはじめとする関節外症状を認め、難治性又は重症な臨床病態を伴う場合に、悪性関節リウマチといい、言語機能障害を来すことはない。
  3. ×　後縦靱帯骨化症は、首筋や肩甲骨周辺・指先の痛みやしびれがあり、症状が進行すると、次第に痛みやしびれの範囲が拡がり、脚のしびれや感覚障害、足が思うように動かない等の運動障害、両手の細かい作業が困難となる手指の巧緻運動障害などが出現するが、言語機能障害を来すことはない。
  4. ×　クローン病は、大腸および小腸の粘膜に慢性の炎症または潰瘍を引き起こす原因不明の指定難病である。若年者に多くみられ、腹痛や下痢、血便、体重減少などが生じる。
  5. 〇　脊髄小脳変性症は、小脳に何らかの病変が起きることにより、起立時や歩行時のふらつきや手のふるえ、話すときに口や舌がもつれ、ろれつが回らない等の言語機能障害を含む運動失調が症状として現れる。